angioedema

O que é angioedema?

Angioedema é uma reação inflamatória da pele, semelhante à urticária, caracterizada pelo aparecimento repentino de uma área de inchaço da pele, mucosa e tecidos submucosos. Os sintomas do angioedema podem afetar qualquer parte do corpo, mas as áreas mais comumente afetadas são olhos, lábios, língua, garganta, genitais, mãos e pés.

Em casos graves, o revestimento interno do trato respiratório e parte superior do intestino também pode ser afetado, provocando dor no peito ou no abdômen. Angioedema é de curta duração: geralmente, o inchaço em uma área dura de um a três dias.

Na maioria dos casos, a reação é inofensiva e não deixa sinais duradouros, mesmo sem tratamento. O único perigo é o possível envolvimento da garganta ou língua, porque o inchaço grave pode causar rápida obstrução faríngea, dispnéia e perda de consciência.

Diferença com Urticária

O angioedema e a urticária são o resultado do mesmo processo patológico, por isso são semelhantes de muitas maneiras:

  • Frequentemente, ambas as manifestações clínicas coexistem e se sobrepõem: a urticária é acompanhada por angioedema em 40-85% dos casos, enquanto o angioedema pode ocorrer sem urticária em apenas 10% dos casos.
  • A urticária é menos grave, pois afeta apenas as camadas superficiais da pele. O angioedema, por outro lado, envolve tecidos subcutâneos profundos.
  • A urticária é caracterizada pelo início temporário de uma reação eritematosa e pruriginosa em áreas bem definidas da derme (aparência de quadris mais ou menos avermelhados e levantados). No angioedema, a pele mantém uma aparência normal, permanecendo livre de corujas. Além disso, pode se manifestar sem prurido.

As principais diferenças entre urticária e angioedema são mostradas na tabela a seguir:

característicaangioedemaurticária
Tecidos envolvidosHipoderme (camada subcutânea) e submucosa (abaixo da derme)Epiderme (camada externa da pele) e derme (camada interna da pele)
Órgãos afetadosPele e membranas mucosas, em particular pálpebras, lábios e orofaringeApenas a pele
duraçãoTransitório (24-96 horas)Transitório (geralmente <24 horas)
Sinais físicosEdema (inchaço) abaixo da superfície da peleManchas eritematosas e coceira e corujas levantadas na superfície da pele.
Os sintomasO prurido pode estar presente ou não. O angioedema é frequentemente acompanhado de dor e inchaço.A erupção associada à urticária é geralmente coceira. Dor e inchaço não são sintomas comuns.

causas

Com base nas causas, o angioedema pode ser classificado em diferentes formas: alérgica aguda, induzida por drogas (não alérgica), idiopática, hereditária e adquirida.

Tipo de angioedema e características clínicascausas

Angioedema alérgico

A tumefação é causada por uma reação alérgica aguda, quase sempre associada à urticária, que ocorre em 1-2 horas após a exposição ao alérgeno. Às vezes, é acompanhado por anafilaxia.

As reações são autolimitadas e desaparecem dentro de 1-3 dias, mas podem ocorrer novamente em caso de exposições repetidas ou devido à interação com substâncias reativas cruzadas.

  • Alergia alimentar, em particular a nozes, crustáceos, leite e ovos; ingestão de alimentos contendo determinados aditivos, como o Amarelo de Tartrazina ou o glutamato de sódio
  • Alguns tipos de drogas, por exemplo, penicilina, aspirina, antiinflamatórios não esteroidais (AINEs), sulfonamidas e vacinas;
  • Mídia de contraste (técnicas de imagem);
  • Picadas de insetos, em particular, de vespa e abelha; mordidas de cobra ou geléia;
  • Látex de borracha natural, por exemplo luvas, cateteres, balões e dispositivos contraceptivos.

Reação induzida por drogas não alérgicas

Alguns medicamentos podem causar angioedema como efeito colateral. O início pode ocorrer dias ou meses após a primeira dose da droga, devido a uma cascata de efeitos que induzem a ativação do sistema quinino-calicreína, o metabolismo do ácido araquidônico e a geração de óxido nítrico.

  • Inibidores da enzima conversora da angiotensina (inibidor da ECA), usados ​​para tratar a hipertensão, são geralmente as principais causas de angioedema. Aproximadamente um em cada quatro casos da forma induzida por drogas ocorre durante o primeiro mês de um inibidor da ECA. Os restantes casos desenvolvem-se muitos meses ou mesmo anos após o início do tratamento.
Causas menos comuns de angioedema induzido por drogas incluem a ingestão de:
  • bupropiona;
  • vacinas;
  • Inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs);
  • Inibidores seletivos de COX-2;
  • Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), como o ibuprofeno;
  • Antagonistas do receptor da angiotensina II (ARB);
  • estatinas;
  • Inibidores da bomba de prótons (IPP).

Angioedema idiopático

Em alguns casos, não há causa conhecida subjacente ao angioedema, embora alguns fatores possam desencadear sintomas. A forma idiopática é frequentemente crônica e recorrente e geralmente ocorre junto com a urticária. Em algumas pessoas, onde a condição ocorre por anos sem uma causa clara, pode existir um processo auto-imune na base.

  • Na maioria dos casos, a causa do angioedema é desconhecida;
  • Alguns estímulos específicos podem induzir angioedema idiopático, tais como: estresse, infecções, álcool, cafeína, alimentos condimentados, temperaturas extremas (exemplo: banho quente ou ducha) e uso de roupas apertadas. Evitar esses gatilhos, quando possível, pode melhorar os sintomas;
  • Pesquisas recentes indicam que 30-50% dos casos de angioedema idiopático podem estar associados a alguns tipos de distúrbios autoimunes, incluindo o lúpus eritematoso sistêmico.

Angioedema hereditário

Doença hereditária autossômica dominante. O angioedema hereditário é caracterizado por baixos níveis de um inibidor da protease da serina (inibidor da C1 ou C1-INH), que ajuda a manter os vasos sangüíneos estáveis ​​e regula o fluxo de fluidos nos tecidos. A diminuição da atividade do inibidor C1 leva a um excesso de calicreína, que, por sua vez, produz bradicinina, um potente vasodilatador.

  • O angioedema hereditário é uma doença genética muito rara, mas grave;
  • A condição geralmente ocorre em pacientes relativamente jovens (durante a adolescência, e não na primeira infância);
  • O angioedema hereditário geralmente não é acompanhado por urticária; pode causar um aparecimento súbito, grave e rápido de inchaço da face, braços, pernas, mãos, pés, genitais, aparelho digestivo e trato respiratório. Cólicas abdominais, náuseas e vômitos são o resultado do envolvimento do trato digestivo, enquanto a dificuldade em respirar é causada pelo inchaço que obstrui as vias aéreas. Raramente, a retenção urinária pode ocorrer.
  • O angioedema hereditário pode ocorrer sem qualquer provocação ou ser induzido por fatores precipitantes, incluindo trauma local, exercício, estresse emocional, álcool e alterações hormonais. O edema se espalha lentamente e pode durar de 3 a 4 dias.
  • 3 tipos: tipo I e II - mutação do gene C1NH (SERPING1) no cromossomo 11, que codifica o inibidor da proteína serpentina; tipo III - mutação do gene no cromossomo 12, que codifica o fator de coagulação XII.
  • Tipo I: diminuição nos níveis de C1INH; Tipo II: níveis normais, mas função reduzida de C1INH; Tipo III: não há anomalia detectável no C1INH, afeta sobretudo o sexo feminino (dominante ligado ao X).
Angioedema Adquirido

Deficiência adquirida do inibidor de C1

  • A deficiência de C1-INH pode ser adquirida durante a vida (não apenas herdada geneticamente). Isso é possível em pessoas com linfoma e alguns tipos de doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico.

Seja qual for a causa do angioedema, o processo patológico subjacente é o mesmo em todos os casos: o inchaço é o resultado da perda de líquido das paredes dos pequenos vasos sanguíneos que pulverizam os tecidos subcutâneos.

Histamina e outros mediadores químicos inflamatórios que causam vermelhidão, coceira e inchaço são liberados na pele. Os mastócitos da derme ou mucosa estão envolvidos em diferentes eventos. A degranulação de mastócitos libera mediadores vasoativos primários, como histamina, bradicinina e outras quininas; posteriormente, mediadores secundários são liberados, como leucotrienos e prostaglandinas, que contribuem tanto para respostas inflamatórias precoces quanto tardias, com aumento da permeabilidade vascular e vazamento de fluidos para os tecidos superficiais. Os fatores desencadeantes e mecanismos envolvidos na liberação desses mediadores inflamatórios permitem definir os diferentes tipos de angioedema.

Os sintomas

Os sinais clínicos de angioedema podem variar ligeiramente entre as diferentes formas, mas geralmente aparecem as seguintes manifestações:

  • Inchaço localizado, geralmente envolvendo área periorbitária, lábios, língua, orofaringe e genitais;
  • A pele pode parecer normal, isto é, sem urticária ou outras erupções cutâneas;
  • Dor, calor, coceira, formigamento ou ardor nas áreas afetadas;

Outros sintomas podem incluir:

  • Dor abdominal causada por inchaço da mucosa do trato gastrointestinal, com náuseas, vômitos, câimbras e diarréia;
  • Inchaço da bexiga ou uretra, que pode causar dificuldade em urinar;
  • Em casos graves, o inchaço da garganta e / ou da língua pode dificultar a respiração e a deglutição.

diagnóstico

Diagnosticar um angioedema é relativamente simples. Graças à sua aparência distinta, o médico deve ser capaz de reconhecê-lo após um simples exame físico e um histórico médico detalhado.

Outros exames, como exames de sangue, podem ser necessários para definir exatamente o tipo de angioedema. O teste cutâneo pode ser realizado para identificar qualquer alérgeno (angioedema alérgico). O angioedema hereditário pode ser diagnosticado com um exame de sangue para verificar o nível de proteínas reguladas pelo gene C1-INH: um nível muito baixo confirma a doença. O diagnóstico e o manejo do angioedema hereditário são altamente especializados e devem ser realizados por um especialista em imunologia clínica. O angioedema pode estar associado a outros problemas médicos, como deficiência de ferro, doença hepática e problemas de tireoide, que os médicos investigarão através de exames de sangue simples (úteis para verificar ou excluir a presença dessas condições). O angioedema idiopático é geralmente confirmado por um processo conhecido como "diagnóstico de exclusão"; na prática, o diagnóstico é confirmado somente após as várias investigações terem excluído qualquer outra doença ou condição de manifestações semelhantes.

tratamento

O tratamento do angioedema depende da gravidade da condição. Nos casos em que o trato respiratório está envolvido, a primeira prioridade é garantir que as vias aéreas sejam permeadas. Os pacientes podem precisar de atendimento hospitalar de emergência e precisam de intubação.

Em muitos casos, o inchaço é autolimitado e desaparece espontaneamente após algumas horas ou dias. Enquanto isso, para aliviar os sintomas mais leves, você pode tentar colocar essas medidas em prática:

  • Eliminar estímulos desencadeantes específicos;
  • Tome um banho frio (mas não muito) ou aplique uma compressa fria na área afetada;
  • Use roupas soltas;
  • Evite esfregar ou coçar a área afetada;
  • Tome um anti-histamínico para aliviar a coceira.

Em casos graves, se o inchaço, a coceira ou a dor forem persistentes, os seguintes medicamentos podem ser indicados:

  • Corticosteróides pela via oral ou intravenosa;
  • Anti-histamínicos por via oral ou por injeção;
  • Injeções de adrenalina (epinefrina).

O objetivo do tratamento do angioedema é reduzir os sintomas a um nível tolerável e garantir atividades normais (por exemplo, trabalho ou repouso noturno).

O angioedema associado à urticária crônica auto-imune ou idiopática é frequentemente difícil de tratar e a resposta às drogas é variável. Geralmente, são recomendadas as seguintes etapas de tratamento, onde cada etapa é adicionada à anterior, caso não produza uma resposta inadequada:

  • Fase 1: anti-histamínicos não sedativos, por exemplo cetirizina;

  • Fase 2: anti-histamínicos sedativos, por exemplo, difenidramina;

  • Passo 3:
    • a) corticosteróides orais, por exemplo, prednisona;
    • b) imunossupressores, por exemplo, ciclosporina e metotrexato.

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